NIH研究人員在長達11年的研究中發現了罕見免疫疾病的新細節

在一項為期11年的研究中，美國國立衛生研究院(NIH)的研究人員進一步描述了特發性CD4淋巴細胞減少癥(ICL)的特征，這是一種罕見的免疫缺陷，使人們容易受到傳染病、自身免疫性疾病和癌癥的影響。

研究人員觀察到，患有最嚴重的ICL病例的人獲得或發展與這種免疫缺陷有關的幾種疾病的風險最高。這項研究于5月4日發表在《新英格蘭醫學雜志》上，由美國國立衛生研究院下屬的國家過敏和傳染病研究所(NIAID)免疫調節實驗室的Irini Sereti醫學博士和Andrea Lisco醫學博士領導，并在美國國立衛生研究院臨床中心進行。

ICL是一種以CD4+T細胞太少為標志的病癥，T細胞是白細胞的一種類型。ICL的臨床定義是在沒有任何與白細胞減少相關的疾病或治療的情況下，每立方毫米(mm³)血液中的CD4+T細胞數少于300個，至少持續六周。與HIV不同，HIV是一種如果不治療就會抑制免疫系統的病毒，沒有證據表明ICL會在人與人之間傳播，而且它沒有已知的原因。目前對ICL的治療選擇有限。

在這項觀察性研究中，NIAID的研究人員對免疫細胞進行了量化，并注意到91名患有ICL的志愿者中存在機會性感染--通常只影響免疫系統受到抑制的人--以及其他臨床狀況。最普遍的機會性感染是人類乳頭瘤病毒相關的疾病(在29%的參與者中)、隱球菌病(24%)、傳染性軟疣(9%)和除結核病以外的霉菌性疾病(5%)。CD4+T細胞計數低于100個/mm³的參與者發生機會性感染的風險比CD4+T細胞計數高于100個的參與者高5倍以上。癌癥風險在CD4+T細胞計數最低的人中也較高，但自身免疫性疾病的風險較低。

作者說，這些發現進一步支持了CD4+T細胞計數與病毒、真菌和霉菌感染以及某些癌癥的易感性之間的反向關系。NIAID繼續對ICL等罕見疾病的自然史進行研究，以了解疾病的進展以及潛在的治療干預。